DENTINOGÉNESIS IMPERFECTA

Fig. 4.5. Dentinogénesis imperfecta asociada con osteogénesis imperfecta. Los dientes del paciente muestran la coloración opalescente característica.³

Fig. 4.6. Dentinigénesis imperfecta tipo II. Los bordes incisivos muestran descamación del esmalte normal y exposición de la dentina blanda, que experimenta desgaste rápido.³

Fig. 4.7. Radiografía que muestra las coronas bulbosas causada por constricción cervical y obliteración de la pulpa coronal.³

Defecto hereditario que consiste en dientes opalescentes constituidos por dentina formada irregularmente e hipomineralizada que oblitera las cámaras coronal y de la raíz pulpar.³

La dentinogénesis imperfecta es un trastorno heredado de la formación de dentina, que presenta generalmente una forma de transmisión autosómica dominante. Este trastorno se ha dividido en 3 tipos³:

Tipo I: dentinogénesis imperfecta que se presenta en pacientes que sufren osteogénesis imperfecta, aunque no todos los pacientes con osteogénesis imperfecta presentan dentinogénesis imperfecta. Este tipo suele heredarse como rasgo autosómico dominante. Los dientes tienen un color opalescente en los dientes; a menudo presentan características de la osteogénesis imperfecta, como cierto tono azulado en al esclerótica de los ojos (Fig. 4.5).

Tipo II: dentinogénesis imperfecta que no está asociada a osteogénesis imperfecta. El término común para esta dentinogénesis imperfecta es dentina opalescente hereditaria. Es el tipo más frecuente; es heredado como rasgo autosómico dominante. La incidencia es aproximadamente de 1:8,000 personas (Fig. 4.6, 4.8).

Tipo III: dentinogénesis imperfecta rara, heredada como rasgo autosómico dominante. Los pacientes presentan muchas exposiciones pulpares en la dentición temporal.

Los tres tipos afectan los dientes de ambas denticiones y presentan un aspecto clínico variable. Los dientes son opalescentes, con un color que oscila desde gris azulado a amarillento, pasando por tonos pardos. La dentina es anormalmente blanda, lo que provoca un soporte funcional insuficiente al esmalte suprayacente. Aunque el esmalte es normal, se rompe o descascarilla con facilidad exponiendo la dentina masticatoria e incisiva. La dentina blanda expuesta suele sufrir un rápido e intenso desgaste funcional. A pesar de la exposición de la dentina, los dientes no son especialmente propensos a la caries.³

Radiográficamente, en los tipos I y II, los dientes muestran coronas de bulbo, con uniones cemento-esmalte estranguladas y raíces delgadas (Fig. 4.7). El cemento, el ligamento periodontal y el hueso alveolar tienen aspecto normal. Los dientes en la dentinogénesis tipo III pueden presentar cámaras pulpares extremadamente grandes rodeadas por una fina capa de dentina.³

Fig. 4.8. Dentinogénesis Imperfecta. Dientes con el aspecto opalescente característico gris-azulado.³